27歲男性,麗爾例內腳痛
足常規X線片
足放大圖像
最可能的每日診斷是什么?
1.痛風
2.反應性關節炎
3.疲勞性骨折
4.內生軟骨瘤
5.拇外翻(hallux valgus)
【答案】
內生軟骨瘤(合并病理性骨折)
【討論】
內生軟骨瘤
【概述】
1.良性軟骨類腫瘤
2.髓腔內生長
3.常單發,盡管在多種被討論的生軟綜合征中表現為多發病灶
4.起源于異位的透明軟骨巢
5.大多數見于20-30歲
6.常見部位為手、足短骨
常見于近節指/趾骨
7.手最常見的骨瘤腫瘤
也可出現在肱骨、股骨、麗爾例內脛骨及肋骨中
8.長骨中,每日內生軟骨瘤的生軟鈣化類似于髓內骨梗死
骨梗死易見一邊緣清楚的硬化邊
9.可骨折,或惡變(極少)
CT掃描,骨瘤內生軟骨瘤密度之外的麗爾例內透亮區提示惡性
10.與病理性骨折不相關的病灶迅速生長或疼痛可能提示惡變
【臨床癥狀】
1.常無癥狀,偶然發現
2.可伴有疼痛、每日腫脹,生軟此時應高度懷疑合并病理性骨折或惡變(可能性較小)
惡變幾乎從不發生于手和足
【影像學表現】
1.常規X線片為首選檢查方法
2.邊界清楚的骨瘤溶骨性、輕度膨脹性病變(短骨)
3.常伴病灶內鈣化和骨內膜變薄
病灶內鈣化傾向于類似軟骨鈣化的麗爾例內“環形和弧形”
4.MRI表現
(1)多數骨內病灶T2呈高信號
(2)T1呈等低信號
(3)邊緣呈分葉狀
5.骨掃描
單純內生軟骨瘤骨掃描陰性
6.多發內生軟骨瘤見于奧利埃氏病(Ollier’s disease)
(1)非遺傳性
(2)常單側受累
(3)多發內生軟骨瘤常較單發內生軟骨瘤大
(4)可使受累肢體縮短
(5)腕部可表現為馬德隆氏畸形(Madelung’s deformity)
(6)因病灶更多,惡變幾率更大(25-50%)
7.多發內生軟骨瘤合并軟組織海綿狀血管瘤稱為馬富西氏綜合征(Maffucci’s Syndrome)
(1)非遺傳性
(2)比奧利埃氏病(Ollier’s disease)更罕見
(3)多發血管瘤常位于四肢(手指/足趾)
(4)在血管瘤內尋找靜脈石
(5)受累骨生長障礙
(6)惡變
較單發內生軟骨瘤更大,每日比奧利埃氏病(Ollier’s disease)更少見
5%的生軟血管瘤可惡變為血管肉瘤
內生軟骨瘤合并病理性骨折:
左:第四趾近節趾骨底非移位性骨折(白箭頭)。
右:于近節趾骨(白圈)骨折處可見一邊界清楚、輕度膨脹性、溶骨性病灶。