什么是韋格韋格韋格納肉芽腫呢，在我們生活中，納肉納肉想必大家對于韋格納肉芽腫還是芽腫芽腫因有一定的了解的吧，那么大家知道韋格納肉芽腫病是出現什么呢，韋格納肉芽腫血管炎是什原什么呢，下面就讓我們一起來了解一下吧。韋格韋格
肉芽腫性血管炎，納肉納肉原稱為韋格納肉芽腫。芽腫芽腫因它是出現一種壞死性肉芽腫血管炎，是什原一種自身免疫性疾病。累及小動脈病變，韋格韋格靜脈和毛細血管，納肉納肉偶爾累及動脈，芽腫芽腫因血管壁的出現炎癥病變，主要侵犯上、什原下呼吸道和腎臟，通常在鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥開始，然后發展到彌漫性血管壞死性肉芽腫性炎癥。
臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累及關節、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經系統及耳等。治療可分為3期，即誘導緩解、維持緩解以及控制復發。目前認為未經治療的GPA患者的預后較差。
疾病簡介
肉芽腫性血管炎，既往稱為韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosis, WG)。是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。該病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegener進一步作了病理學的描述。
累及小動脈病變，靜脈和毛細血管，偶爾累及動脈，血管壁的炎癥病變，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常在鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥開始，然后發展到血管彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。
臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累及關節、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經系統及耳等。無腎臟受累者被稱為局限性肉芽腫性血管炎。
流行病學與病因
該病男性略多于女性，從兒童到老年人均可發病，最近報道的年齡范圍在5-91歲之間發病，但中年人多發，40~50歲是本病的高發年齡，平均年齡為41歲。各種人種均可發病，根據美國Gary S. Hoffma的研究，GPA的發病率為每30000-50000人中有一人發病，其中97%的患者是高加索人，2%為黑人，1%為其他種族。我國發病情況尚無統計資料。未經治療的GPA病死率可高達90%以上，經激素和免疫抑制劑治療后，GPA的預后明顯改善。盡管該病有類似炎性過程，但尚無獨立的致病因素，病因至今不明。
臨床表現
GPA臨床表現多樣，可累及多系統。典型的GPA有三聯征：上呼吸道、肺和腎病變。
一般癥狀
一段時間后，可以緩慢的發病，也可以表示為一個快速進展的疾病。在疾病癥狀開始包括發燒、疲勞、抑郁、厭食、體重減輕、關節疼痛、盜汗、尿色變化和弱點。發燒是最常見的。發燒有時是由鼻竇細菌感染引起的。
上呼吸道癥狀
大部分患者以上呼吸道病變為首發癥狀。通常表現是持續地流鼻涕，而且不斷加重。流鼻涕可來源于鼻竇的分泌，并導致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜潰瘍和結痂，鼻出血、唾液中帶血絲，鼻竇炎可以是緩和的，嚴重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引發中耳炎，導致聽力喪失。而后者常是患者的第一主訴。部分患者可因聲門下狹窄出現聲音嘶啞，及呼吸喘鳴。
在醫學上，腓骨肌萎縮癥也被稱為遺傳性運動感覺神經病，這種癥狀會讓我們的生活出現很大的影響，因此一定要及時治療。下面我們就來看看腓骨肌萎縮癥有哪些癥狀，看看腓骨肌萎縮癥的治療方法和預防手段，想了解的朋友就一起來看看吧。
腓骨肌萎縮癥具有明顯的遺傳異質性，臨床主要特征是四肢遠端進行性的肌無力和萎縮伴感覺障礙。CMT是最常見的遺傳性周圍神經病之一(發病率約為1/2500)。根據臨床和電生理特征，CMT分為兩型：CMT1型(脫髓鞘型)，神經傳導速度(NCV)減慢(正中神經傳導速度s)，CMT2型(軸突型)，神經傳導速度正常或輕度減慢(正中神經傳導速度>38m/s)。多數呈常染色體顯性遺傳，也可呈常染色體隱性或X-連鎖遺傳。
發病初期雙足無力，活動不靈，麻木，腓骨肌開始萎縮，后逐漸擴展至骨間肌、小腿屈肌，最后累及大腿下1/3肌肉，但其上部完全正常，形成“鶴腿”或倒置的酒瓶樣畸形。萎縮肌肉可有肌束震顫。跟腱反射早期減弱或消失。因足背屈無力常呈馬蹄內翻畸形。
后期手部出現骨間肌，大、小魚際肌萎縮，形成猿手畸形。但萎縮一般不超過肘關節以上。肢體遠端呈套式感覺減退，常有腫脹、紫紺、潰瘍等神經營養障礙。偶見視神經萎縮，瞳孔改變，眼球震顫及三叉神經痛。
腓骨肌萎縮癥中醫治療
1、脾胃虛弱
中醫認為脾是后天之本，是氣血生化的源頭，主肌肉、四肢。如果脾胃虛弱，就會導致運失調能，氣血生化之源不足，從而造成了肌肉失養，形成肌肉萎縮。該病的癥表現為肢體軟弱無力，肌肉枯萎消瘦，患者的神疲倦怠。所以中醫治療主張健脾生血，益氣生肌。
2、肝腎虧虛
肝臟藏血、主筋，而腎臟藏精，主骨，如果患者的肝腎虧虛，就會導致精血不足，使筋骨經脈失去滋養，而造成肌肉萎縮。此時的癥狀表象為下肢無力，不能久立，伴有腰脊酸軟，伴有感覺障礙，頭昏目眩，耳鳴等癥。此時的治療宜采用益肝補腎，滋陰清肺。
3、血虛血瘀
人體的血虛則會導致四肢失養，而且如果血瘀，則可能會阻礙脈絡而形成肌肉萎縮。有此類病因而導致的肌肉萎縮主要表現為四肢無力、四肢青筋暴露、手足麻木、舌下瘀斑、脈澀馳無力。對于此種情況的中醫治療方法是補髓養血，祛瘀通絡，這也是常見肌肉萎縮的中醫治療方法之一。
飲食保健
1、宜多吃含維生素B、維生素E的食物。
2、在飲食中禁忌食用辛辣、肥膩、剌激性食物，忌食蝦、螃蟹、蚌、螺等海鮮腥味產品。
3、禁忌食用含有谷氨酸的味精、雞精、王守義十三香、十五香等各式各樣的調味品。
4、忌食用含有谷氨酸的方便面、餅干等食品及其它食品添加劑。
5、忌食刺激性強的食物，如辣椒等。
診斷
1.多在青春期隱襲起病，男性多見且癥狀較重。
2.發病初期雙足無力，活動不靈，麻木，腓骨肌開始萎縮，后逐漸擴展至骨間肌、小腿屈肌，最后累及大腿下1/3肌肉，但其上部完全正常，形成“鶴腿”或倒置的酒瓶樣畸形。萎縮肌肉可有肌束震顫。跟腱反射早期減弱或消失。因足背屈無力常呈馬蹄內翻畸形。
3.后期手部出現骨間肌，大、小魚際肌萎縮，形成猿手畸形。但萎縮一般不超過肘關節以上。
下呼吸道癥狀
肺部受累是本病基本特征之一，約50%的患者在起病時既有肺部表現，總計80%以上的患者將在整個病程中出現肺部病變。胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常見的癥狀，及肺內陰影。
大量肺泡性出血較少見，但一旦出現，則可發生呼吸困難和呼吸衰竭。有約1/3的患者肺部影像學檢查有肺內陰影，可缺乏臨床癥狀。查體可有叩濁、呼吸音減低以及濕啰音等體征。因為支氣管內膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能檢測時可出現阻塞性通氣功能障礙，另有30% ~ 40%的患者可出現限制性通氣功能障礙以及彌散功能障礙。
腎臟損害
大部分病例有腎臟病變，出現蛋白尿，紅、白細胞及管型尿，嚴重者伴有高血壓和腎病綜合征，終可導致腎功能衰竭，是GPA的重要死因之一。無腎臟受累者稱為局限型GPA，應警惕部分患者在起病時無腎臟病變，但隨病情進展可逐漸發展至腎小球腎炎。
眼受累
眼受累的最高比例可至50%以上，其中約15%的患者為首發癥狀。GPA可累及眼的任何區域，可表現為眼球突出、視神經及眼肌損傷、結膜炎、角膜潰瘍、表層鞏膜炎、虹膜炎、視網膜血管炎、視力障礙等。
皮膚粘膜
多數患者有皮膚粘膜損傷，表現為下肢可觸及的紫癜、多形紅斑、斑疹、瘀點(斑)、丘疹、皮下結節、壞死性潰瘍形成以及淺表皮膚糜爛等。其中皮膚紫癜最為常見。
神經系統
很少有GPA患者以神經系統病變為首發癥狀，但仍有約1/3的患者在病程中出現神經系統病變。患者以外周神經病變最常見，多發性單神經炎是主要的病變類型，臨床表現為對稱性的末梢神經病變。肌電圖以及神經傳導檢查有助于外周神經病變的診斷。
關節病變
關節病變在GPA中較為常見，發病時約30%的患者有關節病變，全部病程中可有約70%的患者關節受累。多數表現為關節疼痛以及肌痛，1/3的患者可出現對稱性、非對稱性以及游走性關節炎(可為單關節、寡關節或多關節的腫脹和疼痛)。
其他
GPA也可累及心臟而出現心包炎、心肌炎。胃腸道受累時可出現腹痛、腹瀉以及出血;尸檢時可發現脾臟受損(包括壞死、血管炎以及肉芽腫形成)。泌尿生殖系統系統(不包括腎臟)，如膀胱炎、睪丸炎、附睪炎等受累較少見。尚有肉芽腫侵及腦垂體引發尿崩癥的病例報道。
結語：通過上文的介紹，想必大家對于韋格納肉芽腫也是有了一個比較全面的了解了吧，韋格納肉芽腫在我們生活中是比較常見的一種疾病了，我們要做好身體的檢查及時的預防才是比較好的哦。
