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傳IS頒布命令殺害所有唐氏綜合癥兒童 最小者1周大

2015年12月14日訊,頒布命傳“伊斯蘭國”極端恐怖組織頒布法令,令殺殺死所有患唐氏綜合癥、害所合癥有先天缺陷的有唐嬰兒和兒童。據稱38名有缺陷或唐氏綜合癥的氏綜嬰兒被殘忍殺死。

傳IS頒布命令殺害所有唐氏綜合癥兒童 最小者1周大

摘要:

  2015年12月14日訊,兒童傳“伊斯蘭國”極端恐怖組織頒布法令,最小者周殺死所有患唐氏綜合癥、頒布命有先天缺陷的令殺嬰兒和兒童。據稱38名有缺陷或唐氏綜合癥的害所合癥嬰兒被殘忍殺死。據伊拉克在地組織Mosul Eye表示,有唐IS宗教法庭簽署了一項命令,氏綜授權他的兒童成員殺死有唐氏綜合癥或其他先天缺陷的嬰兒和兒童。消息稱,最小者周這些患唐氏綜合癥的頒布命嬰兒,大多數是外國戰士與伊拉克、敘利亞或亞裔女子結婚后所生的。

  Mosul Eye記錄了38名有缺陷或患唐氏綜合癥的嬰兒被殺,這些嬰兒僅在1周及3個月大之間,他們死于注射或窒息。一名facebook用戶看到報導后表示心碎難過,她自己育有兩名需要特殊照顧的孩子,直指IS比納粹更加殘忍。唐氏綜合癥被俗稱為“國際臉”或“國際人”,包含一系列的遺傳病,其中最具代表性的第 21對染色體的三體現象,會導致學習障礙、智力障礙等情況。

  延伸閱讀:什么是唐氏綜合癥?

  唐氏綜合征即21-三體綜合征,又稱先天愚型或Down綜合征,是由染色體異常(多了一條21號染色體)而導致的疾病。60%患兒在胎內早期即流產,存活者有明顯的智能落后、特殊面容、生長發育障礙和多發畸形。

  病因

  1866年,Dr.John Langdon Down第一次對唐氏綜合征的典型體征包括這類患兒具有相似的面部特征進行完整的描述并發表,因此,這一綜合征以其名字命名為唐氏綜合征(Down綜合征)。 1959年證實了唐氏綜合征是由染色體異常而導致的。現代醫學證實,唐氏綜合征發生率與母親懷孕年齡有相關,系21號染色體的異常,有三體、易位及嵌合三種類型。高齡孕婦、卵子老化是發生不分離的重要原因。

  臨床表現

  1.患兒具明顯的特殊面容體征,如眼距寬,鼻根低平,眼裂小,眼外側上斜,有內眥贅皮,外耳小,舌胖,常伸出口外,流涎多。身材矮小,頭圍小于正常,頭前、后徑短,枕部平呈扁頭。頸短、皮膚寬松。骨齡常落后于年齡,出牙延遲且常錯位。頭發細軟而較少。前囟閉合晚,頂枕中線可有第三囟門。四肢短,由于韌帶松弛,關節可過度彎曲,手指粗短,小指中節骨發育不良使小指向內彎曲,指骨短,手掌三叉點向遠端移位,常見通貫掌紋、草鞋足,拇趾球部約半數患兒呈弓形皮紋。

  2.常呈現嗜睡和喂養困難,其智能低下表現隨年齡增長而逐漸明顯,智商25~50,動作發育和性發育都延遲。

  3.男性唐氏嬰兒長大至青春期,也不會有生育能力。而女性唐氏嬰兒長大后有月經,并且有可能生育。

  4.患兒常伴有先天性心臟病等其他畸形,因免疫功能低下,易患各種感染,白血病的發生率比一般增高10~30倍。如存活至成人期,則常在30歲以后即出現老年性癡呆癥狀。

  診斷

  染色體核型分析和FISH技術:該病的特殊面容、手的特點和智能低下雖然能為臨床診斷提供重要線索,但是診斷的建立必須有賴于染色體核型分析,因此染色體核型分析和FISH技術是唐氏綜合征的主要實驗室檢查技術。這兩項檢查還對唐氏綜合征嵌合型的預后估計有積極意義,由于嵌合畸形患兒的表型差異懸殊,可從正常或接近正常到典型的臨床表現,他們的預后主要取決于患兒體細胞中正常細胞株所占的百分比率。因此了解嵌合型患兒體細胞中正常核型細胞與21-三體核型細胞的比例,可以根據其具體情況指導患兒的家庭及社會對其進行教育。

  治療

  由于患兒免疫力低下,宜注意預防感染。如伴有先天性心臟病、胃腸道或其他畸形,可考慮手術矯治。

  預后

  嬰幼兒時期常反復患呼吸道感染,伴有先心者常因此早期死亡。肌張力隨年齡增長逐漸改善,而生長發育進度與正常兒差距逐漸加大。15歲時已停止長高,身材矮,智商低,嵌合型者可達50%以上。嬰兒時期表現為“乖孩子”,兒童時期情緒多表現愉快,對人親切,但情感調控能力差,波動較大,有時相當固執和調皮。要采用綜合措施,包括醫療和社會服務,對患者以進行長期耐心的教育和訓練,對弱智兒進行預備教育以使其能過渡到普通學校上學,訓練弱智兒掌握一定的工作技能。耐心地教育和訓練,在監護下,生活多可自理,甚至可做較簡單的社會工作而自食其力。家長和學校應幫助孩子克服行為問題,社會應對殘疾兒的父母給予道義上的支持。

  預防

  目前尚無有效治療方法。最好手段是在孕媽媽生產前終止妊娠。孕婦產前預防內容如下:

  1.遺傳咨詢

  孕婦年齡愈大,風險率愈高。標準型唐氏綜合征的再發風險率為1%。易位型患兒的雙親應進行核型分析,以便發現平衡易位攜帶者:如母方為D/G易位,則每一胎都有10%的風險率;如父方為D/G易位,則風險率為4%。絕大多數G /G易位病例均為散發,父母親核型大多正常,但亦有發現21/21易位攜帶者,其下一代100%罹患本病。

  2.產前診斷

  是防止唐氏綜合征患兒出生的有效措施。已有該病生育史的夫婦再次生育時應作產前診斷,即染色體核型分析,取樣包括孕中期羊膜腔穿刺作羊水細胞、孕中期胚胎絨毛細胞和孕中期臍帶血淋巴細胞等分析。產前篩查血清標志物HCG、AFP測定有一定臨床意義,因為它能夠減少羊膜穿刺進行產前診斷的盲目性,提示高危孕婦群的存在,使這些孕婦得以作進一步的產前檢查和咨詢,最大限度地防止唐氏綜合征患兒的出生。

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